本瘤含有男、女两性细胞成分。ＷＨＯ建议两性母细胞瘤应严格归属为由大量成熟的和无可争议的男、女两性细胞成分构成的肿瘤。本瘤罕见，文献报道廖廖无几。
患者发育多良好，能正常受孕和分娩。部分患者或有雌激素过高症状或有男性化表现，取决于肿瘤中粒层-卵泡膜细胞成分及支持-间质细胞成分的比例。
本肿瘤均为单侧，多呈卵圆形。切面灰黄或棕色，实性为主，可有部分囊性变，偶见多房。组织学特点为同时存在粒层细胞和支持细胞成分。粒层细胞分化较好，可见典型Ｃａll-Ｅｘｎｅr小体。分化差的细胞呈小梁状排列。间质中可见成群梭形卵泡膜细胞，常 伴局灶性黄素化。支持细胞呈典型小管状，常与粒层细胞区域相邻或交替出现。支持细胞小管或细胞索间可见间质细胞。
